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以下介绍皆可能会出现痿症(共济失调),详细了解下也是对健康的负责

2019-09-04 14:49:57 来源:  作者:
摘要:   Friedreich型共济失调  常染色体隐性遗传,近亲结婚发病率高。  临床表现: 4-15岁起病,偶见婴儿和50岁起病,男女均受累,首发症状为进展性步态失调,两年内出现双上肢共济

?  Friedreich型共济失调

  常染色体隐性遗传,近亲结婚发病率高。

  临床表现: 4-15岁起病,偶见婴儿和50岁起病,男女均受累,首发症状为进展性步态失调,两年内出现双上肢共济失调,早期膝反射及踝反射消失。小脑性构音障碍或爆发性语言。双下肢位置、震动受损,轻触觉、痛温觉通常不受累。双下肢无力发生较晚。可为上或下运动神经元受损或两者都有。其他:脊柱后侧凸畸形、心肌病(致死主要原因),视神经萎缩、眼震(多为水平性)MRI提示脊髓变细。

  脊髓小脑性共济失调

  常染色体显性遗传(SCA) 基因分型有29型SCA3常见于中国、德国、西班牙。

  ? 临床表现:典型表现遗传早现。共同特点: 30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童及70岁起病者。下肢共济失调为首发症状,走路摇晃,突然跌倒,讲话含糊不清,双手笨拙,意向性震颤,眼震、痴呆和远端肌萎缩。检查有肌张力障碍,腱反射亢进,病理征,痉挛步态,音叉震动觉及本体觉丧失,常10-20年不能行走。

  SCA3:肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成突眼。

  HSP

  遗传性痉挛性截瘫(HSP)变异型( Ferguson-Critchiey综合征)

  HSP伴脊髓小脑和眼部症状

  常染色体显性遗传

  临床表现30-40岁出现脊髓小脑共济失调、双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平眼震、侧向及垂直注视受限,构音障碍,颇似多发性硬化。可在一个家族几代出现。可伴椎体外系症状,如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和不自主运动。

  ALS+帕金森

  ALS表现和帕金森综合征变现叠加。

  遗传性共济失调伴肌萎缩症

  简称Roussy-Levy

  通常在婴儿发病,相对良性病程,表现为感觉共济失调,缓慢进展病情,没有小脑受累表现,(构音障碍、震颤、眼球震颤)。有腓骨肌萎缩,弓形足、反射消失、神经传导速度减慢、神经活检有脱髓鞘和洋葱头结构。类似CMT1型,但是有震动觉及位置觉缺失,感觉性共济失调和姿势性震颤。

  CMT

  1型在10岁内起病,2型20岁后或更晚

  肢体远端肌肉萎缩, 自足和小腿开始,出现跑步机行走困难,足下垂,弓形足和锤状趾畸形。晚期鹤腿畸形。数年后波及手肌和前臂,肌萎缩很少超过肘部和大腿的中1/3.

  慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病( CIDP )

  40-60岁多见,男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病,症状进展在8周以上,但有16%的患者呈亚急性起病,症状进展较快,在4一8周内即达高峰,且对糖皮质激素反应敏感,这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。

  CIDP症状局限于周围神经系统,主要表现为:

  (1)脑神经异常:不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹,支配延髓肌的脑神经偶可累及,可出现构音障碍(9%) ,吞咽困难(9%)。

  (2)肌无力:大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力,一般由双下肢起病,自远端向近端发展;呼吸肌受累较少见(11%)。

  (3)感觉障碍:大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。

  (4)腱反射异常:腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

  (5)首主神经功能障碍:可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、尿失禁(2%)视盘水肿、 视力下降等。约5%的CIDP患者 可同时出现中枢神经系统损害,脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑,类似多发性硬化,免疫治疗后中枢神经系统症状和脑部影像学改变可消失。

  神经性肌强直

  是由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动的疾病,又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等,是一种少见的慢性进行性神经肌肉疾病。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。

  患者多为青、少年及成人,临床表现主要为不自主肌肉颤动,活动后肌肉变僵硬及疼痛,并常出大汗即应考虑本病。肌电图检查显示持续性电活动即可诊断。肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因。少数患者可伴发内脏癌肿,故应对患者仔细全面检查。

  维生素E缺乏

  起病隐袭缓慢进展成人需维生素E耗竭过程中产生症状,儿童出现早,因为发育尚未完整的神经-肌肉组织对维生素E缺乏高度敏感。具有慢性脂肪吸收障碍的肝胆或肠道有问题的患者,出现缓慢进行性共济失调,行走无力为主的神经-肌肉综合征,应怀疑患有维生素E缺乏,血清维生素E浓度低于11.6umol/L或血清维生素E/胆固醇比值< 3即可确诊。

  2 表现

  1、共济失调(极似Friedreich )

  2、肌无力

  3、腱反射减低或消失。( 本病早期体征)

  4、本体感觉障碍

  5、眼症状

  其他。

  药物

  毒物

  酒精

  梅毒:脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性。

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